فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟ علائم، تشخیص و درمان

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) یک بیماری نادر ریه است که باعث کوفتگی بافت ریه می شود. این امر ورود هوا و تنفس طبیعی را برای فرد سخت تر می کند.

علت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک مشخص نیست. کلمه ایدیوپاتیک در واقع به معنای ناشناخته است. هر مورد IPF متفاوت است، بنابراین مهم است که با پزشک خود در مورد جزئیات پیشرفت بیماری صحبت کنید.

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تنها بیماری نیست که ممکن است تنفس را دشوارتر کند. می توان به بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD) نیز اشاره کرد.

چه چیزی باعث فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) می شود؟

پزشکان ممکن است در هنگام تشخیص فیبروز ریوی به چندین علت بالقوه توجه کنند. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:

• قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی، مانند آلودگی و سموم
• مصرف داروهای خاص
• پرتو درمانی
• عفونت
• بیماری های دیگر

با این حال، در اکثر موارد فیبروز ریوی، پزشکان قادر به تشخیص علت نیستند. اگر آنها نتوانند علتی پیدا کنند، این بیماری به عنوان ایدیوپاتیک شناخته می شود.

عوامل ژنتیکی نیز ممکن است در ایجاد فیبروز ریوی و IPF نقش داشته باشند، اما اینکه این بیماری در بیش از یک عضو از یک خانواده رخ دهد نادر است.

علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک باعث ایجاد اسکار و کوفتگی در ریه های شما می شود. با گذشت زمان، جای زخم شدید می شود و کوفتگی آن تنفس را سخت تر می کند.

علائم رایج عبارتند از:

• تنگی نفس
• سرفه مزمن
• ناراحتی قفسه سینه
• ضعف
• خستگی
• کاهش وزن

در نهایت ریه‌های شما ممکن است نتوانند اکسیژن کافی برای تامین مقدار مورد نیاز بدن را دریافت کنند. این مشکل در نهایت می تواند منجر به نارسایی تنفسی، نارسایی قلبی و سایر بیماری ها شود. با این حال، IPF به کندی پیشرفت می کند و درمان هایی در دسترس است.

مراحل مختلف فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟

IPF مراحل مشخصی ندارد اما دوره های منحصر به فردی در پیشرفت بیماری وجود دارد.

هنگامی که برای اولین بار مبتلا به این بیماری تشخیص داده می شوید، ممکن است نیازی به اکسیژن کمکی نداشته باشید. کمی بعد، ممکن است متوجه شوید که در حین فعالیت به اکسیژن نیاز دارید، زیرا هنگام پیاده روی، باغبانی یا نظافت، نفس کشیدن برایتان سخت است.

از آنجایی که جای زخم در ریه ها له مرور شدید می شود، احتمالاً همیشه به اکسیژن نیاز خواهید داشت که شامل زمانی که در حال فعالیت، استراحت و حتی خواب هستید می شود.

در مراحل پیشرفته تر IPF، می‌توان از دستگاه‌های اکسیژن با جریان بالا برای ایجاد سطوح بالاتر اکسیژن استفاده کرد. وقتی از خانه دور هستید، دستگاه های قابل حمل می‌توانند اکسیژن مداوم را تامین کنند.

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک به تدریج پیشرفت می کند. برخی از افراد نیز شعله ور شدن بیماری یا دوره هایی را تجربه می کنند که تنفس دشوارتر است. آسیب ریه ای که در طول این شعله ور شدن بیماری رخ می دهد برگشت پذیر نیست و بعید است که سطحی از عملکرد ریه را که قبل از شعله ور شدن بیماری داشتید، دوباره به دست آورید.

هر چند انجام برخی اقدامات می تواند به کند کردن پیشرفت بیماری کمک کند.

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چگونه تشخیص داده می شود؟

از آنجایی که علائم و نشانه های IPF در طول زمان به کندی ایجاد می شود، تشخیص فوری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک برای پزشکان دشوار است. جای زخم ناشی از IPF نیز شبیه به جای زخم ناشی از سایر بیماری های ریوی است.

برای تایید IPF و رد سایر علل احتمالی می توان از چندین آزمایش استفاده کرد.

آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک عبارتند از:

• اسکن اشعه ایکس قفسه سینه
• سی تی اسکن با وضوح بالا (HRCT).
• تست ورزش
• تست های عملکرد ریه
• پالس اکسیمتری که سطح اکسیژن خون را اندازه گیری می کند
• آزمایش گاز خون که سطح اکسیژن و دی اکسید کربن خون شما را اندازه گیری می کند
• بیوپسی ریه

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چگونه درمان می شود؟

گزینه های درمانی برای کمک به کنترل و کاهش علائم در دسترس هستند. اهداف اصلی درمان پزشکی کاهش التهاب ریه، محافظت از بافت ریه و کاهش از دست دادن عملکرد ریه است. این به شما امکان می دهد راحت تر نفس بکشید.

رایج ترین گزینه های درمانی شامل اکسیژن درمانی و داروها هستند. اکسیژن درمانی به تنفس کمک می کند و داروها به کنترل التهاب و کاهش اسکار بافت ریه کمک می کنند.

سازمان غذا و دارو (FDA) دو داروی نینتدانیب (Ofev) و پیرفنیدون (Esbriet) را تایید کرده است.

پیوند ریه نیز ممکن است مورد نیاز باشد. از آنجایی که این یک عمل جراحی بزرگ است، پیوند ریه اغلب به عنوان مرحله نهایی درمان در نظر گرفته می شود. در حال حاضر تنها درمان IPF است.

درمان زودهنگام برای افرادی که مبتلا به این بیماری ریوی تشخیص داده شده اند حیاتی است.

تغییرات سبک زندگی می تواند به کنترل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کمک کند؟

بخش مهمی از کنترل IPF اتخاذ شیوه‌های سبک زندگی سالم است که می‌تواند علائم را کاهش دهد و دیدگاه و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد. این تغییرات سبک زندگی عبارتند از:

• اگر در حال حاضر سیگار می کشید، آن را ترک کنید
• حفظ وزن مناسب که ممکن است نیاز به کاهش وزن داشته باشد
• استفاده از همه واکسن ها، داروها، و ویتامین ها یا مکمل ها
• استفاده از مانیتور اکسیژن برای حفظ اشباع اکسیژن در محدوده بهینه (همچنین به عنوان سطح اکسیژن خون شناخته می شود)

همچنین ممکن است پیوستن به یک گروه پشتیبانی توانبخشی ریوی را در نظر داشته باشید. این گروه‌ها که ممکن است توسط پزشک یا یک بیمارستان محلی ترتیب داده شوند، شما را با متخصصان مراقبت‌های درمانی و احتمالاً سایر افرادی که با IPF زندگی می‌کنند مرتبط می‌سازند.

با کمک هم می‌توانید تمرین‌های تنفسی و آماده‌سازی و همچنین تکنیک‌هایی را برای مدیریت استرس، اضطراب و احساسات بسیاری که تشخیص ابتلا به این بیماری ممکن است ایجاد کند، بیاموزید.

ابزارهای یادگیری برای مدیریت استرس ممکن است به جلوگیری از بدتر شدن علائم کمک کند. گروه‌های حمایتی همچنین می‌توانند اضطراب و احساس تنهایی را در هنگام مواجهه با سؤالات یا عدم اطمینان در هنگام پیشرفت بیماری کاهش دهند.

چشم انداز افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری پیشرونده است، به این معنی که با گذشت زمان بدتر می شود. در حالی که می توانید اقدامات لازم را برای کنترل علائم انجام دهید، نمی توانید زخم و آسیب ریه را به طور کامل متوقف کنید.

برای برخی افراد، بیماری ممکن است خیلی سریع پیشرفت کند. برای برخی دیگر، ممکن است سال ها طول بکشد تا مشکلات تنفسی آنقدر سخت شود که شما را مجبور به استفاده از اکسیژن کند.

هنگامی که عملکرد ریه به شدت محدود می شود، می تواند باعث ایجاد عوارض جدی شود. شامل:

• نارسایی قلبی
• پنومونی
• فشار خون ریوی
• آمبولی ریه یا لخته شدن خون در ریه های شما

بافت سخت ریه ای که IPF ایجاد می کند ممکن است منجر به نارسایی تنفسی، نارسایی قلبی یا سایر شرایط تهدید کننده زندگی شود.

علائم موجود نیز می تواند ناگهان پس از عفونت، نارسایی قلبی یا آمبولی ریه بدتر شود.

جراحی پیوند می تواند به بهبود وضعیت کمک کند. سایر درمان ها و تغییرات سبک زندگی نیز می توانند به کند کردن پیشرفت بیماری کمک کنند.

امید به زندگی در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چقدر است؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک معمولاً افراد بین 50 تا 70 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. از آنجایی که افراد در مراحل بعدی زندگی را تحت تاثیر قرار می دهد، میانگین امید به زندگی پس از تشخیص 3 تا 5 سال است.

اگر فیبروز ریوی ایدیوپاتیک دارید، امید به زندگی شما به عوامل مختلفی بستگی دارد. شامل:

• سن
• وضعیت سلامت کلی
• سرعت پیشرفت بیماری
• شدت علائم

محققان در حال کار برای جمع آوری پول برای آزمایشات بالینی هستند که در نهایت ممکن است به کشفی نجات بخش منجر شود. تا زمانی که یک درمان غیرجراحی برای IPF پیدا شود، پیوند ریه می تواند به افزایش عمر شما کمک کند.

نکته پایانی

اگر علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را تجربه می کنید، از پزشک یا متخصص مراقبت های درمانی در مورد آنها سوال کنید. بیماری هر چه زودتر تشخیص داده شود، درمان زودتر شروع می شود.

درمان اولیه می تواند به کند کردن پیشرفت IPF کمک کند. با مراقبت صحیح، می توان کیفیت زندگی خوبی داشت.

منبع:

Healthline